Granulomatosis con poliangeitis: manifestaciones clínicas en cabeza y cuello

Resumen

La granulomatosis con poliangeitis es una enfermedad poco común, cuya incidencia anual es de 8-10 casos por millón de personas, causada por una reacción autoinmune inusual asociada a la elevación de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) que ocasionan vasculitis de pequeños vasos e inflamación granulomatosa. Estas reacciones ocasionan síntomas que usualmente comienzan de manera localizada, afectando la cabeza y el cuello, que progresan a una afectación sistémica con pobre pronóstico, sin embargo en ocasiones estos pueden ser pasados por altos y atrasar su diagnóstico. El artículo se  centra en mencionar las manifestaciones clínicas más importantes en la cabeza y el cuello. El diagnóstico es difícil y se basa en las manifestaciones clínicas, asociadas a un análisis histopatológico y positividad de los ANCA. El tratamiento temprano ayuda a mejorar el pronóstico de esta, y se necesita de un equipo multidisciplinario para el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, para así lograr una remisión y prevenir la mayor cantidad de efectos adversos de los tratamientos. 

Granulomatosis with polyangiitis is a rare disease, with an anual incidence of 8-10 cases per million people, it´s caused by an unusual autoimmune reaction associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), producing small-vessel vasculitis and granulomatous inflammation. These reactions result in symptoms, usually localized starting in the head and neck region, progressing to a systemic form with a poor prognosis, however, some of these symptoms can be overlooked and delay the diagnosis. This article centers in mentioning the most important clinical manifestations in the head and neck. Diagnosis is difficult, and it’s based on clinical manifestations associated with histopathological analysis and ANCA positivity. Early treatment helps improving the prognosis, and a multi-disciplinary cooperation is needed for the diagnosis and treatment of this disease, to adequately achieve the remission and to prevent most of the adverse effects of the treatments.