Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
Tumor de células granulares en esófago
Presentación de caso y revisión de literatura.
Esophageal granular cell tumor
Case presentation and literature review.
Pág. 18,23
Recibido: 06-05-2020
Aceptado: 08-06-2020
Dr. Nicole Caro Porras¹.
Dr. Marianela Alvarado Salazar².
1. Médico residente, Caja Costarricense del Seguro Social. Costa Rica.
2. Médico especialista en Gastroenterología. Caja Costarricense del Seguro Social. Costa Rica.
RESUMEN
Escalante Pradilla. A nuestro conocimiento,
es el primer tumor de Abrikossoff de esófago
El tumor de células granulares o de Abrikossoff
reportado en Costa Rica.
es un tumor infrecuente. Usualmente es
benigno, pero existen casos documentados de
PALABRAS CLAVE
malignidad. Puede encontrarse en cualquier
localización anatómica, y se sabe que posee
Tumor de células granulares; esófago; tracto
derivación neural. Un 4-6% se localiza en el
gastrointestinal; inmunohistoquímica. Fuente
tracto gastrointestinal y un tercio de ellos, en
DeCS.
esófago. Es un tumor usualmente asintomático,
por lo que la mayoría se diagnostica en
ABSTRACT
endoscopías realizadas por otras causas. La
edad de diagnóstico es alrededor de los 30-60
Granular cell tumor or Abrikossoff´s tumor, is
años. Macroscópicamente, se observa como
uncommon. It is usually benign, although there
una masa sésil, firme, blanco-amarillenta y está
are some malignant tumors reported. It can be
localizada principalmente en submucosa. A la
located anywhere in the body and is believed
histología e inmunohistoquímica se documenta
that it has a neural origin. About
4-6% are
granulaciones y positividad para S-100 y PAS
located in the gastrointestinal tract, and one
diastasa resistente. En este trabajo se presenta
third of them, in the esophagus. It is usually an
un caso de tumor de células granulares de
asymptomatic tumor, most of the time diagnosed
esófago con características típicas descritas
in endoscopies conducted by other causes. The
en la literatura, diagnosticado en el Hospital
age of diagnosis is around 30-60 years. On
18
Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
gross examination, it is seen as a sessile, firm,
En este trabajo, se reporta un caso de tumor de
yellowish-white mass and is located mainly in
células granulares en esófago,diagnosticado en
submucosa. Granulations and positivity for S-100
el Hospital Escalante Pradilla en Costa Rica y
and diastase resistant PAS are documented
se realiza una revisión de la literatura.
in immunohistochemistry and histology. In this
paper, we present a case of granular cell tumor
CASO CLÍNICO
of the esophagus with typical characteristics
diagnosed in Escalante Pradilla Hospital. To our
Paciente femenina de 21 años, vecina de San
knowledge, it is the first Abrikossoff esophageal
Vito de Puntarenas, se presenta a la consulta
tumor reported in Costa Rica.
del Hospital de Ciudad Neilly por estudio de
gastritis crónica, asintomática. Se realiza una
KEY WORDS
gastroscopía que evidencia en tercio medio
de esófago una lesión polipoide, sésil, de color
Granular cell tumor, esophagus, gastrointestinal
amarillo, la cual se biopsea (Figura 1) y además se
tract; immunohistochemistry. Source DeCS.
realiza mucosectomía endoscópica. La biopsia
se envía al Hospital Escalante Pradilla para
Introducción
su análisis. Al examen histológico se observa
proliferación de células poligonales, dispuestas
El tumor de células granulares o de Abrikossoff
en nidos de citoplasma amplio, acidófilo,
es un tumor poco común, y la mayoría de
granular, de núcleos pequeños y redondos. Con
literatura se basa en reportes de casos o series
tinción de PAS diastasa resistente, muestran
de casos. Se puede localizar en cualquier parte
positividad para las granulaciones y positividad
del cuerpo, incluido el esófago, que corresponde
para S-100. No se evidencia atipia, necrosis, ni
al sitio más común de aparición en el tracto
figuras de mitosis (Figura2).
gastrointestinal
(1). Desde
1931, cuando se
describió por primera vez un tumor de células
A
B
granulares en esófago, por el mismo Abrikossoff,
hasta el año 2014, se han descrito tan solo 350
reportes de caso a nivel mundial (2,3). Es un
tumor que presenta un origen neural, tal como
lo comprueba la inmunohistoquímica y en la
mayoría de casos, presenta un comportamiento
C
D
benigno (4,5).
Figura2: Imágenes microscópicas del tumor de
células granulares. A. Tinción de Hematoxilina eosina,
muestra células de citoplasma amplio, granular con
núcleo pequeño, uniforme, hipercromático. B. PAS
diastasa resistente. C. Positividad para S-100. D.
Positividad para enolasa neuroespecífica.
Figura 1 Visión Endoscópica. Se observa un pólipo
sésil, firme, blanco-amarillento en la pared del
esófago
19
Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
Un año después, se repite gastroscopía sin
La edad de diagnóstico oscila entre los 30 y 60
evidencia macroscópica de recidiva y a nivel
años con una media de 50 años ± 11(6,10,11).
microscópico con toma de biopsias no se
Y es más frecuente en mujeres que en hombres
evidencia la presencia de células neoplásicas
(10). La paciente tiene
21 años, por lo que
pero sí la presencia de gastritis crónica sin
escapa un poco al rango establecido, sin
atrofia, sin actividad aguda y con helicobacter
embargo, se ha reportado que el diagnóstico no
pylori. La paciente continúa libre de recidiva y
es tan frecuente porque la mayoría de tumores
asintomática.
de células granulares son asintomáticos y son
descubiertos a la hora de realizar una endoscopía
DISCUSIÓN
por otra razón, por lo que el diagnóstico ha ido
en alza (1). Son las principales indicaciones
El tumor de células granulares fue descrito por
para endoscopía: malestar o dolor epigástrico,
primera vez en 1926 por Abrikossoff, un médico
distención abdominal, reflujo gastroesofágico
patólogo ruso, quien reportó una serie de 5
y disfagia, en ese orden
(10).
Cuando los
casos de pacientes que presentaban tumores
tumores miden más de
1cm, los pacientes
en la lengua (2). Al inicio lo describió como un
pueden presentar disfagia (9). Y una minoría
mioblastoma, porque presentaba una morfología
presenta reflujo gastroesofágico, dispepsia,
similar al músculo estriado (6). Con el paso del
dolor torácico, tos, náusea y ronquera (8).
tiempo, las pruebas realizadas a los tumores
permitieron observar un patrón de derivación
A la
endoscopía
suelen
verse,
neural (4).
característicamente, como una masa sésil,
firme, de color gris-blancuzco, o amarillo
El tumor de células granulares se puede en-
(1,2,9). La paciente presenta una lesión
contrar en cualquier localización, principalmen-
con dichas características. A simple vista, el
te en piel, tejidos blandos y cavidad oral y, es
diagnóstico diferencial incluye leiomioma, tumor
menos común en mama, tiroides, tracto respi-
gastrointestinal de células estromales
(GIST)
ratorio y tracto gastrointestinal (1). Un 4-6% de
y menos frecuentes, lesiones quísticas, otras
los tumores se encuentran en este último sitio
neoplasias primarias y metástasis. Por esta
anatómico y un tercio de ellos se localizan en
razón, es necesaria la toma de biopsias, para
esófago y, es el sitio más frecuente en el tracto
valorar la histología de la lesión y establecer
gastrointestinal, seguido por el colon (6,8).
un diagnóstico certero
(1,3). Cuando la
A nivel de esófago, su ubicación más frecuente
histología no es de ayuda para diferenciarlos,
es en el tercio medio y distal (1). Además, la le-
la inmunohistoquímica puede ser útil, ya que el
sión suele posicionarse en la capa submucosa,
tumor de células granulares es negativo para
la cual a su vez posee el plexo neuronal submu-
CD117, CD34, descartando con estas tinciones
coso, reafirmando su derivación neural (9).
un GIST y es negativo también para desmina
y actina de músculo liso (SMA) descartando un
Puede presentarse solo, o de manera simultánea
leiomioma (1,12).
o asincrónica en varios órganos a la vez (10). Se
han reportado alrededor de 5-30% de casos de
La inmunohistoquímica permite dilucidar un
tumores de células granulares múltiples (3,10 ).
poco el origen real de esta clase de tumores.
20
Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
Se ha señalado como primera teoría que los
ninguno de los otros criterios se clasifica como
tumores provienen de las células de Schwann,
benigno (5,7). En el 2001, utilizaron esos criterios
porque se ha observado la presencia de
para correlacionar los hallazgos histológicos
gránulos y filamentos verticilados similares
con la clínica y encontraron que los pacientes
estructuralmente a los axones en los tumores
que según Fanburg-Smith et al. se clasificaban
granulares. Se ha descrito que, los gránulos
como malignos si tenían un comportamiento
citoplasmáticos de los tumores de células
maligno, mientras que los demás tumores que
granulares pueden representar mielina alterada,
no calzaban en los criterios presentaban un
o productos metabólicos de esta y además
comportamiento benigno (5,17). teniendo así
presentan resistencia a PAS diastasa (4).
una buena correlación hoy día para diferenciar
posibles tumores malignos.
Otra teoría más reciente, indica que pueden
provenir de células neuroendocrinas. La
El marcador de proliferación, Ki67, no logra
literatura demuestra que la mayoría de pacientes
indicar de manera confiable si un tumor tiene
tienen inmunohistoquímica positiva para S-100
potencial de recurrencia(14).
y vimentina, correlacionando con un origen en
las células de Schwann. Sin embargo, se ha
El ultrasonido endoscópico, por otra parte,
observado también que algunas de las células
también juega un papel muy importante en la
pintan débil para PGP9.5 y ENE indicando un
valoración de estos tumores puesto que, permite
origen neurocrino (13).
definir el tamaño del tumor y la profundidad (si
alcanza submucosa o la capa muscular) para
La paciente presentaba positividad para S-100 y
así poder guiar la terapia adecuada (8,12). Se
PAS diastasa resistente, al igual que lo reportado
ha utilizado la resección endoscópica para los
en la literatura.
tumores submucosos y la resección quirúrgica
para los que penetran hasta la capa muscular
Usualmente presenta un comportamiento
(8,9). Se ha reportado el sangrado durante
benigno, pero un 0.5-2% de los tumores se
el procedimiento, pero no representa una
consideran malignos, teniendo una mortalidad
complicación mayor(1,8).
de 40%, con una alta tasa de recurrencia y
metástasis (5). Las metástasis más frecuentes
CONCLUSIÓN
son a nódulos linfáticos y pulmón, pero también
se han descrito metástasis hepáticas
(7,16).
El tumor de células granulares usualmente
Fanburg-Smith et al. describieron en 1988, seis
es benigno y puede presentarse en cualquier
criterios histológicos que sugieren malignidad
localización, incluyendo el esófago. El caso
en tumores de células granulares. Los criterios
presentado constituye un caso típico de tumor de
eran necrosis,
“spindling”, núcleo vesicular
células granulares esofágico de carácter benigno,
con nucléolo grande, alta proporción núcleo-
tanto a nivel macroscópico como histológico e
citoplasma, actividad mitótica aumentada (más
inmunohistoquímico. A pesar de ser infrecuente,
de 2 mitosis por 10 campos a un aumento de
constituye un diagnóstico diferencial a tomar en
200x) y pleomorfismo. Si cumple con tres criterios
cuenta, al observar lesiones esofágicas.
se clasifica como maligno. Si cumple dos se
considera atípico. Si solo tiene pleomorfismo y
21
Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
CONFLICTOS DE INTERÉS
AGRADECIMIENTO
No existe ningún conflicto de interés.
Al servicio de Patología del Hospital Escalante
Pradilla por el aporte de las imágenes histológicas
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Ling N Guifang X Hongyan W Qin H Qi S Xiangshan F. Granular cell tumor of the esophagus: a
clinicopathological study of 31 cases. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7(7):4000-4007.
2. Galanopoulos M Liatsos C Nakos G Kalafatis E. Abrikossoff Cell Tumor of the Esophagus: Case
Presentation of a Rare Endoscopic Entity and Review of Literature. J Gastrointest Canc. 2015;
46:87-89.
3. Zhong N Katzka D Smyrk T Wang K Topazian M. Endoscopic diagnosis and resection of esophageal
granular cell tumors. Diseases of the Esophagus. 2011; 24:538-543.
4. Fisher E Wechsler H. Granular Cell Myoblastoma-A Misnomer Electron Microscopic and
Histochemical Evidence Concerning Its Schwann Cell Derivation and Nature (Granular Cell
Schwannorna). Cancer. 1962; 15:936-943.
5. Singh V Gunasagaran J Pailoor J. Granular cell tumour: malignant or benign? Singapore Med J.
2015;56(9):513-517.
6. Soyeon A Jaejung J Kwangseon M et al. Granular cell tumor of the gastrointestinal tract: histologic
and immunohistochemical analysis of 98 cases. Human Pathology Elsevier. 2015; 46:813-819.
7. Prarthana C Kingsley P Singh H Kanwardeep K Rathore S Charan K. Large mid-esophageal
granular cell tumor: benign versus malignant. Rare Tumors. 2015; 7:5772.
8. Wen shu C Xiao ling Z Long J Xiao jie P Ming fan Y. Novel Diagnosis and Treatment of Esophageal
Granular Cell Tumor: Report of 14 Cases and Review of the Literature. Ann Thorac Surg. 2014;
97:296-302.
9. Nakajima M Kato H Muroi H Sugawara A et al. Esophageal granular cell tumor successfully
resected by endoscopic submucosal dissection. Esophagus. 2011; 8:203-207.
22
Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
10.
Zhang M Sun Z Zou X. Esophageal granular cell tumor: Clinical, endoscopic and histological
features of 19 cases. Oncology letters. 2014; 8: 551-555.
11.
Singhi A Montomery E. Colorectal Granular Cell Tumor: A Clinicopathologic Study of 26 Cases.
Am J Surg Pathol. 2010; 34:1186-1192.
12.
Wang H Liu A. Esophageal granular cell tumors: Case report and literature review. World J
Gastrointest Oncol. 2015; 7(8): 123-127.
13.
Haikal F Maceira J Dias E Ramos e Silva M. Histogenesis of Abrikossoff tumour of the oral
cavity. Int J Dent Hygiene 2010; 8:53-62.
14.
Le B Boyer P Lewis J Kapadia S. Granular Cell Tumor Immunohistochemical Assessment of
Inhibin-a, Protein Gene Product 9.5, S100 Protein, CD68, and Ki-67 Proliferative Index With
Clinical Correlation. Arch Pathol Lab Med. 2004; 128:771-775.
15.
Fontes A Blohem I Jipso de Souza J Santana L Guimaraes R Boente P. Granular cell tumor of
anal border. J Coloproctol. 2016; 36(2):115-118.
16.
Wierczorek T Krane J Domanski H et al. Cytologic Findings in Granular Cell Tumors, with
Emphasis on the Diagnosis of Malignant Granular Cell Tumor by Fine-Needle Aspiration Biopsy.
Cancer Cytopathol. 2001; 93:398-408.
17.
Hwahn Kahng D Ha Kim G Youn Park D et al. Endoscopic resection of granular cell tumors in the
gastrointestinal tract: a single center experience. Surg Endosc. 2013; 27:3228-3236.
23
