Enfermedad Celíaca en niños
Pediatric celiac disease
Dra. Sofia Segreda Castro1 Dra. Cristne Segura Araya2
1. Nutricionista y médico general. Trabajador independiente, San José Costa Rica.
2. Médico general. Trabajador independiente, San José Costa Rica.
sofi_segreda@hotmail.com
Resumen
La enfermedad celíaca es una patología crónica autoinmune relacionada con los alimentos,
que se manifiesta en sujetos genétcamente predispuestos luego de una exposición al glu-
ten. La proteína del gluten se deriva del trigo, cebada y centeno; y contene componentes
tóxicos llamados gliadinas, las cuales producen daño a nivel de intestno delgado, originan-
do síntomas como malestar estomacal, diarrea e irritabilidad, que pueden ser confundidas
con otras enfermedades. El diagnóstco se realiza mediante la historia clínica, endoscopía y
serologías. Posterior a este, el tratamiento será basado en una dieta 100% libre de gluten y
un adecuado seguimiento.
Palabras clave:
Gluten, enfermedad celíaca, malabsorción, autoinmune.
Abstract
Celiac disease is a chronic food - related autoinmune disease that affects genetcally predis-
posed patents afer exposure to gluten. The gluten protein is derived from wheat, barley
and rye and it contains a toxic component named gliadin, which causes a damage on sma-
ll intestne, causing symptoms such as abdominal pain, diarrea and irritability, simulatng
other diseases. The diagnosis is made with the clinical history, endoscopy and serologies.
Afer this, the treatment will be based on a 100% gluten free diet and a proper follow - up.
Keywords:
Gluten, celiac disease, malabsorpton, autoimmune.
15/oct/2020
05/nov/2020
2020 Segreda Castro vol 4, número 6 Diciembre 2020 - Enero 2021 DOI:htps://doi.org/10.34192/cienciaysalud.v4i6.223
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Introducción:
La enfermedad celíaca es una patología crónica autoinmune relacionada con los alimentos. Se manifiesta en sujetos ge-
nétcamente predispuestos luego de una exposición al gluten y se caracteriza por la presencia de manifestaciones clínicas
sistémicas, predisposición genétca, enteropata en intestno delgado y presencia de antcuerpos (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8).
Epidemiológicamente hablando, se ha demostrado que existe mayor predisposición en mujeres, en personas con antece-
dentes heredofamiliares, en caucásicos y se puede presentar a cualquier edad, sin embargo, es más frecuente alrededor de
los 5 años de vida (2). Diversos estudios han determinado que la prevalencia de esta patología se encuentra alrededor del
1 - 2% y que es frecuente en poblaciones de Europa, Oriente Medio, África del Norte e India, pero es muy rara en países
como Japón (5) (9).
La enfermedad celíaca se caracteriza por síntomas vagos como malestar estomacal, diarrea e irritabilidad, que pueden ser
confundidos con otras enfermedades y es por esta razón que aún en la actualidad se considera un padecimiento infradiag-
nostcado. Además, es esencial realizar un pronto diagnóstco, para que así estos niños puedan tener un adecuado desarrollo
cognitvo y fsico y de esta forma evitar complicaciones (10).
Posterior al diagnóstco se debe tratar al paciente, pero actualmente el único tratamiento efectvo es la eliminación al 100%
del gluten proveniente de la dieta y esto lleva a un menor consumo de folato, hierro, fibra, calcio, además de dificultades
para mantener la adherencia a la dieta y el fallo en la mejoría a pesar del tratamiento (5) (7).
Fisiopatología:
El gluten es una proteína que deriva del trigo, cebada y centeno (1). Este compuesto presenta una fracción soluble en alcohol
que contene componentes tóxicos llamados gliadinas. Gracias a la presencia de estas se produce un aumento en las inmu-
noglobulinas, que ocasiona un daño a nivel de intestno delgado e impulsan cambios por medio de la inmunidad adaptatva
en la lámina propia y de la inmunidad innata en el epitelio (8) (11).
Se sabe que en el epitelio este trastorno induce a la sobreexpresión de interleuquina 15, actvando así los linfocitos intraepi-
teliales que se convierten en citotóxicos y perjudican a los enterocitos que expresan proteínas de estrés en su superficie.
Posteriormente, la gliadina ingresa a la lámina propia y es deaminada por la transglutaminasa tsular, accediendo a la inte-
racción con el HLA-DQ2 o HLA-DQ8 de las células presentadoras de antgenos (11). Estos marcadores genétcos mencionados
son requeridos para padecer la enfermedad, pero a pesar de que el 40% de la población los porta solo el 2 - 3% de ellos
desarrollarán el padecimiento. Además, la literatura ha demostrado que la gliadina es presentada a los linfocitos T CD4+, se
da un aumento en las citoquinas y todo esto ocasiona que el daño sea aún mayor (12).
Como consecuencia de todo lo explicado anteriormente, la mucosa intestnal presenta atrofia vellosa, infiltración de células
epiteliales con linfocitos B e hiperplasia críptca. También se sabe que el daño ocasionado en el tejido es producto de la dis-
función autoinmune y que como resultado a esto, se ocasiona un trastorno de malabsorción y empeoramiento en los signos
y síntomas (10).
Grupos de riesgo y enfermedades asociadas:
Existen diferentes poblaciones que se consideran de riesgo para desarrollar la enfermedad celíaca, entre estas se encuentran
los pacientes con diabetes tpo 1, familiares de primer grado con enfermedad celíaca, troidits autoinmune, enfermedad de
Addison, Síndrome de Sjögren, Síndrome de Williams, Síndrome de Turner y Síndrome de Down (13).
Por otro lado, existen diversos factores de riesgo como por ejemplo niños que han padecido de rotavirus e infecciones gas-
trointestnales, haber recibido el diagnóstco de alguna infección durante los primeros 18 meses de vida, así como también
el uso de inhibidores de bomba de protones y antbiótcos (1).
Manifestaciones clínicas:
En los últmos años, la presentación clínica de la enfermedad ha cambiado. Anteriormente, los síntomas clásicos como
pérdida de peso, falla para progresar y diarrea crónica eran más comunes. Sin embargo, en la actualidad solo dos terceras
partes de los pacientes los presentan y la clínica atpica se convirtó en la más frecuente, pudiendo encontrarse pubertad
retardada, osteoporosis, dermatts, irritabilidad, cambios en el estado de ánimo, dolor abdominal, constpación, alteracio-
nes en el sueño, déficit de hierro, distensión de abdomen, cefalea, depresión, debilidad severa, fatga crónica, entre otros
(1) (4) (10) (13). Por otro lado, la celiaquía puede ser una patología silente refiriéndose a los niños que no tenen síntomas
y que el diagnóstco se realizó por medio de serologías y característcas de inflamación intestnal, en la biopsia en un sujeto
con antecedentes heredofamiliares de enfermedad celíaca o que tene alguna alteración genétca o autoinmune (10) (14).
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La clínica se divide en:
1.
Manifestaciones extraintestnales: se atribuyen al déficit de nutrientes, la inflamación crónica y la respuesta de la
inmunidad adaptatva en los intestnos, así como también en otros órganos y tejidos (12). Entre estas manifestaciones se
pueden incluir: problemas de conducta, estomatts afosa, cefalea, depresión, fatga crónica, baja estatura, artrits, infer-
tlidad, elevación de transaminasas, alteraciones en el esmalte dental en menores de 7 años, anemia por déficit de hierro
encontrada en el 9% de los casos, mayor riesgo de aborto, síntomas neurológicos y psiquiátricos hasta en el 22% de los
individuos (12) (15). También se sabe que en estos sujetos se encuentra con mayor frecuencia urtcaria, psoriasis y piel seca.
Además, la clínica que se menciona con menor frecuencia en la literatura es la dermatts herpetforme, ataxia por gluten y
la crisis celíaca que se define como diarrea severa que lleva a alteraciones hidroelectrolítcas e hipoproteinemia que ponen
en riesgo la vida (15).
2.
Manifestaciones intestnales: son comunes en la edad pediátrica, los niños mayores de 3 años muestran constpa-
ción, diarrea, dolor de abdomen, pérdida de peso o distención abdominal. Mientras que los menores de 3 años generalmen-
te presentan distensión abdominal, alteraciones en el crecimiento, diarrea y pérdida de apetto (12).
Complicaciones:
Enfermedad celíaca refractaria: se da en el 1 - 2% de las personas y se define como la persistencia de signos, síntomas o
anomalías serológicas tpicas de esta enfermedad a pesar de una dieta libre de gluten durante 6 - 12 meses (4) (16). También
se puede definir como la atrofia vellosa con hiperplasia críptca e incremento de los linfocitos intraepiteliales luego de una
alimentación sin gluten por más de 12 meses (17).
Esta complicación es rara en la niñez y es esencial realizar un seguimiento con biopsias duodenales en estos casos y encon-
trar la causa desencadenante de esta complicación, teniendo siempre presente que la etología más frecuente es el consumo
inadvertdo de gluten y que algunos diagnóstcos diferenciales son la intolerancia a la dieta libre de gluten, sprue tropical y
enteropata autoinmune (16) (17).
Patologías autoinmunes: la diabetes tpo 1 y la troidits autoinmune son las enfermedades encontradas con mayor frecuen-
cia en personas celíacas y se diagnostcan en el 4 - 5% de estos sujetos, pero no se recomienda el tamizaje de rutna contra
estas patologías (17).
Crecimiento y desarrollo: 20% de los niños con reciente diagnóstco pueden tener alteraciones en el crecimiento y puber-
tad retardada. Se han propuesto diversas causas para estos problemas como por ejemplo aumento en la prevalencia de
antcuerpos ant-hipófisis, malabsorción de nutrientes por el daño histológico severo, alteraciones en el eje del factor de
crecimiento insulínico tpo 1 y en la hormona de crecimiento. Independientemente de la etología, luego de 6 meses de dieta
libre de gluten se consigue un importante crecimiento en el paciente (17).
Complicaciones óseas: la malabsorción e inflamación crónica presentes en la celiaquía producen alteraciones en la minerali-
zación y metabolismo de los huesos. A pesar de esto, los niños alcanzan la densidad mineral ósea normal con una adecuada
adherencia al tratamiento y es por esta razón que no se recomienda el tamizaje óseo en niños y adolescentes (17).
Prevención:
La identficación de factores de riesgo puede ayudar a retrasar el inicio de la patología, pero no la prevención de la misma. De
hecho, los estudios de PreventCD y CELIPREV concuerdan en que ni la lactancia ni la introducción tardía del gluten modifican
el riesgo, pero sí ayudan a que se dé un inicio tardío de enfermedad celíaca entre los lactantes de riesgo (18).
Por otro lado, una estrategia que muestra gran potencial es la modificación de la interacción húesped - microbio. Actual-
mente se están realizando estudios que analizan el impacto que tene la suplementación con probiótcos en niños de alto
riesgo. Si estas investgaciones arrojaran resultados positvos, apoyarían la teoría de que una alteración en la función de la
microbiota favorece el desarrollo de enfermedad celíaca y al evitar esta desregulación se podría prevenir la enfermedad (18).
Diagnóstco:
Se debe sospechar del diagnóstco cuando el niño presenta síntomas sugestvos de la enfermedad o cuando un individuo
asintomátco pertenece a algún grupo con riesgo de padecerla (8). De hecho, el insttuto Nacional de Excelencia en Salud y
Atención recomienda realizar las pruebas en pacientes que presenten fatga prolongada, diabetes tpo 1, deficiencia inexpli-
cable de vitamina B12, hierro o folato, pérdida de peso sin causa conocida, persistencia de síntomas abdominales o gastroin-
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testnales, enfermedad troidea autoinmune, déficit en curva de crecimiento, úlceras orales persistentes, trastornos óseos
metabólicos, defectos en esmalte dental y síntomas neurológicos (1).
Los antcuerpos ant-transglutaminasa tsular (tTGA) y ant-endomisio (EMA) son las pruebas serológicas utlizadas actual-
mente para el diagnóstco. El EMA posee una sensibilidad variable y una especificidad de 99% (11). En cuanto a los tTGA, es-
tos se realizan en pacientes mayores de dos años de vida, ya que, según la literatura poseen una sensibilidad y especificidad
de aproximadamente 95%. Además, en todos los casos se debe incluir la medición de IgA total y de antcuerpos IgG por si
existese un falso negatvo debido a una deficiencia de inmunoglobulina A (4).
Aunado a lo citado anteriormente, se realiza una endoscopia superior con toma de 1 a 4 biopsias en duodeno proximal y
distal, considerándose este procedimiento como confirmatorio. Los hallazgos a nivel endoscópico son muy inespecíficos y se
encuentran alteraciones como pérdida de pliegues mucosos, nodularidad, prominencia de la vasculatura submucosa, patrón
en mosaico, fisuras y pliegues festoneados, por lo tanto, para realizar el diagnóstco, estos hallazgos tenen que asociarse con
los criterios histológicos de clasificación de Oberhuber y Corazza que incluyen hiperplasia de criptas, atrofia de vellosidades
y aumento en linfocitos intraepiteliales (4) (11).
El médico tratante siempre debe tener presente que, si la sospecha clínica es muy alta, tenen que tomarse las biopsias in-
testnales aun cuando las pruebas serológicas sean negatvas. Este método diagnóstco se realiza en un individuo que esté
incluyendo gluten en su diario vivir, ya que la prueba puede fácilmente volverse negatva en semanas o meses después de
haber iniciado una dieta libre de esta proteína (4).
Por últmo, en cuanto al HLA, se ha determinado que su utlización no presenta utlidad en el diagnóstco y que se utliza
únicamente para descartar la enfermedad celíaca en los casos en que la persona esté siguiendo una dieta sin gluten y las
serologías se muestren negatvas o cuando la biopsia intestnal no sea concluyente (11).
Tratamiento:
Actualmente el único tratamiento para la enfermedad celíaca es llevar una dieta libre de gluten (1) (4) (12) (16). Para esto las
personas deben eliminar no solo el consumo de trigo, sino también el de centeno y cebada, debido a la similitud que tenen
sus prolaminas con el gluten. En cuanto a la avena, esta también contene prolaminas, pero son menos similares al gluten,
por lo tanto, se podría intentar su reincorporación en la alimentación de los celíacos y la mayoría de ellos llegarán a tolerarla
mientras que no se encuentre contaminada con otros granos (4) (8) (15). Es importante que las personas aprendan a leer las
etquetas para que así reconozcan productos con fuentes de gluten ocultas y puedan evitarlos. Algunos ejemplos de estos
productos son polvo de hornear, medicamentos, salsa de soya, carnes procesadas, hostas, confites y pinturas de labios (15).
Aunque la eliminación del gluten es el único tratamiento, es difcil evitar la ingestón de alimentos contaminados, así como
también es complicado que logren la adherencia al tratamiento, esto últmo por presión social, exposición a restaurantes o
viajes, información confusa sobre los ingredientes de los productos que se adquieren en el mercado y por ser una dieta más
cara que no todos los individuos pueden costear. Sin embargo, una vez que logran dominar la dieta los síntomas mejorarán
en días o semanas, y generalmente se revierte la atrofia vellosa del duodeno y se normalizan los marcadores serológicos (1)
(15).
Por últmo, con respecto a las terapias no dietétcas, existen dos medicamentos que están siendo estudiados para el trata-
miento de esta patología. Latglutenase es una enzima que previene el daño causado por el gluten en los pacientes con diag-
nóstco de enfermedad celíaca, pero hasta el momento no ha mostrado ser mejor que el placebo en la mejoría de la atrofia
vellosa o de síntomas. El acetato larazotde es un péptdo de consumo oral, que evita el paso de gliadina a través de la barrera
epitelial y ha demostrado ser más eficaz que el placebo en cuanto al alivio de síntomas. Sin embargo, estos medicamentos
necesitan más estudios antes de evaluar su incorporación en el esquema de tratamiento de la patología (1) (18).
Seguimiento:
Se recomienda una cita de seguimiento anual y evitar las consultas telefónicas en esta población, ya que en cada cita de
control se tene que revisar el crecimiento, desarrollo, aporte calórico y vitamínico, estrategias de afrontamiento sobre su
enfermedad, indagar en la presencia o ausencia de síntomas, evaluar la adherencia al tratamiento y considerar consulta
nutricional en caso de ser necesario (16) (17) (19).
Un factor esencial en el seguimiento de esta patología está relacionado con las serologías, ya que la disminución en los
niveles de antcuerpos y su posterior normalización es evidencia de un manejo adecuado. No obstante, en la enfermedad
celíaca infantl su utlidad es incierta y generalmente cuando se diagnostca en niños y adolescentes, se logra la curación de
la mucosa (19).
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Conclusión:
La enfermedad celíaca es una patología con clínica sumamente heterogénea y en ocasiones sutl, que puede imitar otras
enfermedades, razón por la cual contnúa siendo infra diagnostcada y se necesita un alto grado de sospecha clínica, conoci-
miento sobre sus diagnóstcos diferenciales y confirmación mediante biopsias y serologías.
La prevalencia de este padecimiento se ha incrementado en las últmas décadas, razón por la que es de suma importancia
reconocer a tempo los pacientes con factores de riesgo para que así sea más probable realizar un diagnóstco temprano y
evitar complicaciones.
Por últmo, a pesar de existr diversos tratamientos farmacológicos, todos se encuentran en fase de estudio y no se ha lo-
grado encontrar la cura para esta enfermedad, por lo tanto, al día de hoy únicamente se puede tratar con una dieta libre de
gluten y se necesita una estricta adherencia a esta para mejorar los resultados de las biopsias, negatvizar las serologías y
eliminar síntomas.
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