Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4
Integrando Conocimientos
Enfermedad de Ménière en adultos
Meniere´s Disease in Adults
Pág. 96,105
Recibido: 04-05-2020
Aceptado: 21-06-2020
Dra. Sabrina Acosta Egea 1
Dra. Marisabel Echeverría Miranda 2
Dr. Esteban Salas Salas 3
1,2. Médico General, San José,Costa Rica.
3. Médico General, Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia.
RESUMEN
PALABRAS CLAVE
La enfermedad de Ménière es una patología
Enfermedad de Ménière; Vértigo; Pérdida
crónica del oído interno que se caracteriza por
Auditiva
episodios de vértigo espontáneo y recurrente,
pérdida auditiva unilateral neurosensorial,
ABSTRACT
tinnitus y plenitud ótica. Actualmente la causa
de la enfermedad de Ménière es desconocida,
Meniere´s Disease is a chronic illness of the
se considera de origen multifactorial y el
inner ear characterized by episodic spontaneous
diagnóstico se basa en la presencia de vértigo
and recurrent vertigo’s, unilateral sensorineural
episódico asociado a una pérdida auditiva
hearing loss, tinnitus and aural pressure.
neurosensorial. Las pruebas vestibulares miden
Currently, the cause of Meniere´s Disease is
el funcionamiento del oído interno, establecen
unknown, it is considered to be multifactorial and
un pronóstico y un tratamiento pero no son
it´s diagnosis is based on the presence of episodic
necesarias para realizar el diagnóstico. El
vertigo associated to sensorineural hearing loss.
manejo consiste en cambios en el estilo de vida,
Vestibular tests monitor the functionality of the
tratamiento médico y cirugía, todos estos con el
inner ear, establish a prognosis and a treatment
fin de reducir la frecuencia y severidad de los
but are not necessary for diagnosis. Current
síntomas y limitar la progresión de la pérdida
management consists on life style changes,
auditiva.
pharmacologic and surgical treatment. All of this
in order to reduce the frequency and severity of
symptoms and limit hearing loss progression.
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KEY WORDS
para los médicos, así como proporcionar una
guía actualizada y resumida para el manejo
Meniere Disease; Vertigo; Hearing Loss
clínico.
INTRODUCCIÓN
METODO
La enfermedad de Ménière se define como una
Se realizó una revisión bibliográfica donde se
enfermedad crónica del oído interno que se
utilizaron artículos desde el 2015 hasta el 2020.
caracteriza por presentar episodios de vértigo
Se seleccionaron de bases de datos de Elsevier,
espontáneo y recurrente, pérdida auditiva
Pubmed, BMJ Journals, Scielo, Cochrane
unilateral neurosensorial fluctuante, tinnitus
Library y Google Scholar. Se utilizaron palabras
y plenitud ótica (1,2). Cuando este grupo de
de búsqueda como “Enfermedad de Ménière,”
síntomas no se puede atribuir a una causa
“manejo, ” “clínica de Ménière” y “pronóstico.” Se
específica, se considera como idiopático y se le
tomaron en cuenta solamente aquellos artículos
denomina enfermedad de Ménière (1).
cuyas fuentes tuvieran validez, fueran realizados
Tiene una incidencia de 15-20 casos en 100,000
por médicos especialistas en el área de interés
habitantes
(2) con una leve predominancia
o de hospitales reconocidos. Se seleccionaron
femenina (1). Su etiología es multifactorial, con el
un total de 17 artículos tanto de revisión como
hidrops endolinfático como signo característico.
experimentales, todos en el idioma inglés.
Sin embargo, su relación con la enfermedad de
Ménière es poco clara y en estudios recientes
EPIDEMOLOGIA
se sugiere que se necesitan factores adicionales
para provocar la sintomatología que se presenta
La enfermedad de Ménière tiene una aparición
en esta enfermedad (3).
promedio entre los 40-50 años (3). La prevalencia
aumenta con la edad y hay un pico a los 61-70
La enfermedad de Ménière se clasifica según
años (3). En niños dicha enfermedad es menos
los criterios de la Academia Americana de
común con un porcentaje reportado entre 0.4-
Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
7% de todos los casos de enfermedad de
Cuello en definitivo y probable, y no es necesario
Ménière y la mayoría son pacientes > 10 años
detectar hidrops endolinfático para hacer
(3). Sin embargo, se han reportado casos de
dicho diagnóstico. Esta clasificación depende
niños diagnosticados tan temprano como los 4
exclusivamente en el diagnóstico clínico,
años de edad (3).
historia clínica y exámenes complementarios
del oído interno (3). El objetivo del tratamiento
La enfermedad de Ménière tiene una incidencia
en el síndrome de Ménière es mejorar la
de 15-20 casos en 100,000 habitantes con
sintomatología durante los cuadros agudos,
un leve predominio hacia el sexo femenino
prevenir ataques recurrentes e impedir el daño
(2). No se ha reportado diferencia entre una
progresivo de la función auditiva y vestibular del
posible predominancia hacia el oído derecho
paciente (3).
o izquierdo, pero sí se ha visto que conforme
aumenta la edad del paciente hay una mayor
Esta revisión pretende resaltar la cronicidad de
posibilidad de presentar una enfermedad de
la enfermedad y el difícil manejo que representa
Ménière bilateral (2). Esta afectación bilateral
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se reporta en 25-40% de todos los casos y se
una persona sana (1,5). La etiología para que
asocia con un aumento de síntomas vestibulares
se produzca dicha alteración en el oído interno
y un mayor impacto negativo en la calidad de
se cree que es multifactorial, con una probable
vida del paciente (2).
afectación a nivel auto-inmune, infecciosa,
endocrina, alérgica, vascular, autonómica,
Se ha visto una alta prevalencia de migraña
genética, idiopática o dietética, que llegan a
en pacientes con Enfermedad de Ménière y
producir un desequilibrio homeostático
(1,5).
es más común en aquellos con antecedentes
Sin embargo, esta teoría tiene su limitación, ya
familiares de vértigo episódico
(1). También
que no todos los pacientes con enfermedad de
se ha observado una relación genética de
Ménière presentan hidrops endolinfático y los
tipo autosómica dominante tanto en casos
que sí lo presentan, no todos tienen síntomas
esporádicos como familiares (1,4). Para que
de la enfermedad (1,5).
un caso se pueda describir como
enfermedad familiar de Ménière,
tiene que haber al menos un
pariente de primer o segundo grado
con criterios sugestivos de esta
patología
(1,4). Se ha reportado
enfermedad familiar de Ménière
en
6-8% de casos esporádicos
con múltiples genes alterados
como FAM136A, DTNA, PRKCB,
SEMA3D y DPT, lo cual sugiere
una heterogeneidad genética (1,4).
ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA
La causa de la enfermedad de Ménière es
desconocida, ya que no se ha encontrado
Figura 1. Esquema que clasifica los grados de hi-
drops endolinfático vestibular y coclear. Los ha-
un único origen que explique los síntomas
llazgos de describen como grado 0 (sin datos de
vestibulares y auditivos de esta enfermedad y la
hidrops), grado 1 (grado moderado de hidrops) y
progresión que tiene (5).
grado 2 (grado significativo de hiprops). Estas son
imágenes mediante resonancia magnética de 3T
Actualmente,la teoría principal dela fisiopatología
tras administración de gadolinio intratimpánico.6
de esta enfermedad se basa en la formación de
un hidrops endolinfático a nivel del ducto coclear
CLINICA
y el sáculo del oído interno (1,5) (Figura 1)6. El
hidrops endolinfático es la única anormalidad
Los síntomas principales que se manifiestan
anatómica encontrada en los pacientes con esta
en la enfermedad de Ménière son vértigo,
enfermedad y se ha visto que el volumen de esta
pérdida auditiva y tinnitus (1,7). Solo 40% de los
aumenta hasta un 200% en comparación con
pacientes presentan esta triada al inicio de la
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enfermedad (1,7). Otros síntomas que también
del tinnitus cambia y esto les indica que va a
son reportados son: plenitud auricular que
comenzar el vértigo (1,11). Este síntoma es uno
tiende a desaparecer conforme la enfermedad
de los que más afecta la vida diaria del paciente
(1,11). Se han asociado múltiples factores
progresa, inestabilidad postural, náusea, crisis
precipitantes a los ataques de la enfermedad
de Tumarkin y problemas de marcha (1,7).
de Meniérè como: el estrés, algunos alimentos,
El vértigo recurrente espontáneo es el síntoma
alergenos, cambios de presión barométrica,
principal, se presenta en
96.2% de los
cambios hormonales y falta de sueño (1).
pacientes y tiende a acompañar con náuseas,
vómitos y diaforesis (1). Los cuadros de vértigo
generalmente son precedidos por síntomas
DIAGNOSTICO
de tinnitus, plenitud auricular y alteraciones
auditivas en el oído afectado (1) y pueden durar
El diagnóstico de la enfermedad de Ménière se
varias horas, pero aunque éstos disminuyen, los
basa enlos criterios de diagnóstico formulados por
pacientes pueden presentar inestabilidad por
la Academia Americana de Otorrinolaringología
varios días (1). Hasta un 72% de los pacientes
y Cirugía de Cabeza y Cuello y el Comité de
presentan lo que se conoce como crisis de
Clasificación de la Sociedad Bárány (3,7,8). Esta
Tumarkin, que son caídas súbitas sin un factor
clasificación divide la enfermedad de Ménière
precipitante como vértigo, pérdida de conciencia
en dos categorías: definitiva y probable (3,7,8).
u otros síntomas neurológicos (1).
La enfermedad definitiva, se basa en la
En un 77% de los pacientes se asocia una
observación de vértigo episódico, asociado a
pérdida auditiva con los ataques de vértigo
una pérdida auditiva neurosensorial de baja
(1,11). En las fases iniciales de la enfermedad,
a mediana frecuencia y síntomas auriculares
dicha perdida auditiva es reversible al terminar
fluctuantes como tinnitus o plenitud auricular en
la crisis de vértigo; sin embargo, conforme
el oído afectado (3,7,8). Los síntomas de vértigo
progresa la enfermedad la pérdida auditiva
duran entre 20 min a 12 horas (3,7,8). En la
neurosensorial se hace permanente
(1,11).
enfermedad probable, se observan síntomas
Existe una forma clínica de presentación de la
vestibulares episódicos como vértigo o mareo,
enfermedad de Ménière llamada el síndrome de
asociado con síntomas auriculares fluctuantes
Lermoyez, que consiste en una mejoría de la
por un periodo de 20 min a 24 horas (3,7,8). En
audición alrededor de la crisis vertiginosas, para
esta clasificación no es necesario el hallazgo
luego volver a descender cuando esta termina
de hidrops endolinfático para diagnosticar la
(1,11). Para algunos pacientes el tinnitus es el
enfermedad de Ménière (3,7,8).
primer síntoma con que empieza la enfermedad
de Ménière (1,11). Al inicio, en un 83% de los
Las pruebas vestibulares no son necesarias
pacientes, este síntomas es intermitente y solo
para el diagnostico de la enfermedad de Ménière
aparece durante las crisis (1,11). Sin embargo,
ya que no presentan hallazgos específicos (9).
conforme las crisis se vuelven recurrentes,
Sin embargo, estas son importantes para medir
la pérdida auditiva y el tinnitus se vuelven
el funcionamiento del oído interno y ayudan a
persistentes (1,11). Algunos pacientes afirman
establecer un pronóstico y un tratamiento más
que previo a una crisis el tono o la intensidad
específico (9).
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La prueba calórica es el método más antiguo
Ménière presentan cefalea y 30% presentan una
utilizado para evaluar la función del sistema
comorbilidad de migraña (1). Es difícil diferenciar
vestibular (1,9). Hiporeflexia vestibular unilateral
entre una migraña vestibular y una enfermedad
se ha observado en 75% de los pacientes con
de Ménière en pacientes que presentan vértigo
enfermedad de Ménière unilateral (1,9). También
y migraña recurrente (1). Los síntomas auditivos
se puede ver una prueba normal en hasta un 50%
unilaterales es el criterio clínico diferencial más
de los pacientes (1,9). Es importante destacar
importante entre estas dos patologías (1). Sin
que no existe un hallazgo patognomónico en
embargo, se ha observado que los síntomas
esta prueba para la enfermedad de Ménière
auditivos en la migraña vestibular aumentan
(1,9).
conforme la enfermedad progresa, con pérdida
auditiva en un 38% de los pacientes en un
Una pérdida auditiva neurosensorial de baja
periodo de 9 años (1).
a medianas frecuencias es el hallazgo más
significativo en la enfermedad de Ménière, por
Puede ser útil realizar una resonancia magnética
lo tanto es importante realizar una audiometría
para excluir la posibilidad de un schwannoma
para el diagnóstico de esta enfermedad (8). Las
vestibular o un tumor del saco endolinfático (11).
frecuencias bajas
(250-500 dB) son las que
frecuentemente se afectan en estadíos iniciales
TRATAMIENTO
de la enfermedad (1). Conforme está progresa,
se puede ver una alteración en todas las
La enfermedad de Ménière no cuenta con
frecuencias y un aplanamiento del audiograma
una cura; por lo tanto, el objetivo principal del
(1).
tratamiento es reducir la frecuencia y severidad
de los síntomas, sobre todo en las crisis de vértigo
La tomografía axial computarizada ha
(12,13). El tratamiento debe ser en primera
demostrado en pacientes con enfermedad de
instancia conservador y dirigirse al síntoma
Ménière un acueducto vestibular más corto y
que tiene mayor afectación en la vida diaria del
estrecho comparado a pacientes sanos
(1).
paciente
(12,13). Actualmente el tratamiento
Esto se observa en el oído afectado y en el
se divide en farmacológico, intratimpánico y
contralateral (1). La resonancia magnética con
quirúrgico (12,13).
contraste de gadolinio se utiliza para visualizar
un posible hidrops endolinfático en el oído
1) TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
afectado o para buscar posibles anormalidades
en el cerebro, realzar el conducto semicircular o
Durante el Congreso de la Federación
buscar posibles displasias (7,10).
Internacional
de
Sociedades
de
Otorrinolaringología (IFOS) en el 2017, se creó
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
un algoritmo del tratamiento para la Enfermedad
de Ménière con base en el conocimiento de seis
Algunos diagnósticos diferenciales de la
especialistas de diferentes países (13,14,15).
enfermedad de Ménière que se deben considerar
En este algoritmo, se recomienda como primera
son: un ataque isquémico transitorio, migraña
línea de tratamiento hacer un cambio en el
vestibular y otros trastornos vestibulares (11).
estilo de vida del paciente, mejorando su patrón
Un 70% de los pacientes con enfermedad de
de sueño, disminuyendo el estrés, evitando la
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cafeína, alcohol, tabaco y comenzando una
sobre el saco endolinfático y tiene pocos efectos
dieta baja en sodio (13,14,15). La restricción
secundarios (16,17). Sin embargo, hay poca
de sal se recomienda para reducir el liquido
evidencia al respecto y no está aprobado por la
del oído interno
(13,14,15). Sin embargo,
FDA en Estados Unidos (16,17).
realizar estos cambios en la dieta del paciente
tienen poca evidencia de ser beneficiosos, por
2) TRATAMIENTO POR VÍA
lo tanto, su uso es controversial
(13,14,15).
INTRATIMPÁNICA
Algunos autores piensan que al comenzar con
el tratamiento conservador, esto retrasa el uso
Un 80% de los pacientes con enfermedad de
de un medicamento más efectivo que disminuya
Ménière mejoran sus síntomas con el tratamiento
la progresión de la enfermedad (13,14,15). Por
farmacológico (18). El uso de dexametasona,
representar esta medida de control dietético
gentamicina o
un bajo costo para el paciente, muchos
profesionales lo utilizan en primera instancia
metilprednisolona por vía intratimpánica se ha
(13,14,15).
vuelto cada vez más popular para tratar a aquellos
pacientes que persisten con crisis de vértigo
Añadido a los cambios en el estilo de vida, se
a pesar de mantener un cuidado preciso de la
debe considerar la rehabilitación vestibular y la
ingesta de sal (18). La dexametasona se utiliza
psicoterapia cuando el paciente se encuentra en
con más frecuencia que la metilprednisolona y
los periodos libres de crisis (13). La psicoterapia
su dosis difiere con los autores, pero se ha visto
en especial se ha visto que genera un mejoría
mejoría con inyecciones de 4 mg/mL por cinco
significativa hacia el deterioro funcional y los
días consecutivos (18).
síntomas de náuseas que puede provocar esta
enfermedad (13).
La gentamicina se utiliza ya que afecta
selectivamente el sistema vestibular
(2,13).
El tratamiento de segunda línea son los
Actualmente se cree que es el tratamiento no
diuréticos (12,15). Estos se comienzan cuando
quirúrgico más efectivo contra el vértigo (2,13).
los síntomas de la enfermedad persisten a pesar
de los cambios en el estilo de vida (12,15). Los
Sin embargo, hay controversia sobre esta
fármacos más utilizados son la hidroclorotiazida,
técnica, ya que puede provocar un leve deterioro
acetazolamida y clortalidona (12,15). Su función
auditivo (2,13). Por lo tanto, se recomienda usar
principal es disminuir las crisis de vértigo y
en pacientes que ya presentan deterioro auditivo
otros síntomas de la enfermedad al reducir
significativo y que tengan un sistema vestibular
el volumen, presión o producción del líquido
contralateral preservado (2,13).
endolinfático
(12,15). Si el vértigo mejora al
utilizar diuréticos, se puede pensar en quitar el
Se ha observado que el tratamiento
tratamiento después de tres meses (12,15). Se
intratimpánico mejora significativamente la
deben tener en cuenta las contraindicaciones
severidad y frecuencia de los vértigos en un
y efectos secundarios de estos medicamentos
periodo de 24 meses después de comenzar el
antes de prescribirlos (12,15).
tratamiento (13,18). Hay una mejor respuesta
en los pacientes con enfermedad de Ménière
El medicamento betahistina, antivertiginoso que
de etiología inflamatoria o autoinmunitaria,
se utiliza en Europa, Japón y Australia como
provocando una reducción significativa en los
otra línea de tratamiento, ya que puede actuar
síntomas de vértigo y pérdida auditiva (13,18).
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Sin embargo, la efectividad del esteroide
pacientes presentan una completa abolición de
tiende a ser temporal (13,18). Aun así, su uso
este síntoma y 92% presentan una preservación
mejora las crisis de vértigo en un 25-50% de
de la audición de >-10 Db (2). Esta cirugía se
los pacientes
(13,18). En algunos pacientes
realiza en conjunto con neurocirugía y consiste
el ciclo de tratamiento con esteroides se debe
en una craneotomía donde se secciona el nervio
repetir después de la primera dosis, pero la
vestibular y se preserva el nervio coclear (2).
respuesta mejora con cada inyección que se
La técnica quirúrgica destructiva es la
coloca (13,18). El uso de esteroides es efectivo
laberintectomía
(13,17). Esta se utiliza cada
como tratamiento para las crisis de Tumarkin,
vez menos ya que destruye lo que queda de
tras uno o dos ciclos de este medicamento se
la función auditiva del paciente y su eficacia
han abolido dichas crisis por completo (13,18).
es muy parecida a la neurectomía vestibular
(13,17). Se realiza en pacientes que ya
3) TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
presentan alteraciones auditivas significativas,
con un vértigo incapacitante, con crisis de
Las técnicas quirúrgicas se utilizan en aquellos
Tumarkin y con enfermedad unilateral (13,17).
pacientes donde los tratamientos anteriores no
Se recomienda colocar un implante coclear tras
han sido efectivos (2,13). En los últimos años su
realizar esta cirugía para tratar de rehabilitar la
uso ha disminuido por la eficacia del tratamiento
audición (13,17).
intratimpánico (2,13). El tratamiento quirúrgico
se puede dividir en dos grupos: las técnicas
Conforme la enfermedad de Ménière progresa,
conservadoras (cirugía de saco endolinfático
está tiende a volverse bilateral (13,17). Este
y neurectomía vestibular) y destructivos
tipo de enfermedad se debe tratar de forma
(laberintectomía) (2,13).
conservadora para prevenir una sordera
bilateral (13,17). Se tiende a utilizar la terapia
La descompresión del saco endolinfático es
intratimpánica con esteroides (13,17). Si se debe
la técnica quirúrgica más utilizada en aquellos
hacer una técnica quirúrgica se debe realizar
pacientes con función auditiva conservada
una descompresión del saco endolinfático a
y jóvenes, pero su eficacia es controversial
pesar de su controversia (13,17).
(2,13). Esta cirugía consiste en realizar una
incisión en la pared lateral del lumen del saco
PRONOSTICO
para descomprimir el hidrops endolinfático
(2,13). Se han observado mejores resultados en
El curso de la enfermedad de Ménière es
esta cirugía al colocar altas dosis de esteroides
variable
(1). Sin tratamiento, un
57% de los
cuando se abre el saco endolinfático (2,13). La
pacientes presentan control completo del vértigo
meta de esta técnica quirúrgica es mejorar las
en 2 años y 71% en 8.3 años (1). Usualmente,
crisis de vértigo y preservar la función auditiva
conforme la enfermedad progresa, las crisis de
(2,13).
vértigo son menos frecuentes, la enfermedad
se tiende a volver bilateral y el tinnitus y la
La neurectomía vestibular es la técnica
pérdida auditiva se vuelven permanentes (1).
quirúrgica con mejores resultados en cuanto
Se creó una escala por la Academia Americana
a la supresión de las crisis de vértigo y sus
de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
recurrencias (2). Tras esta cirugía, 90% de los
Cuello donde se puede monitorizar el impacto
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de la enfermedad de Ménière sobre la vida diaria
por su afectación significativa en la vida diaria
de los pacientes (1). Se utiliza una escala de 6
de los pacientes. Es importante que los médicos
puntos donde se evalúa los efectos del vértigo
tengan conocimiento de este padecimiento para
episódico en
la
vida
diaria
de
los
pacientes
realizar un adecuado diagnóstico y abordaje.
(Tabla 1)1.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en
criterios clínicos pero es importante realizar una
audiometría y pruebas vestibulares para ayudar
a establecer un pronóstico y un tratamiento más
específico. Ya que la enfermedad de Ménière no
tiene una etiología clara, hallar un tratamiento
efectivo es complejo. Sin embargo, actualmente
los tratamientos con los que se cuentan para esta
enfermedad son: cambios en el estilo de vida,
medicamentos orales tales como diuréticos,
antivertiginosos y esteroides, tratamientos
intratimpánicos o técnicas quirúrgicas. Con el
progreso de la enfermedad, las crisis de vértigo
tienden a disminuir pero el paciente presenta
una pérdida auditiva y tinnitus persistente que
en muchos casos afectan significativamente la
vida diaria del paciente. Se necesitan estudios
a nivel de Centro América que comparen los
tratamiento utilizados para esta enfermedad
y su efectividad ya que se encontró pocas
referencias sobre el manejo en esta región.
CONFLICTOS DE INTERES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses ni beneficios económicos al realizar
este artículo.
CONCLUSION
La enfermedad de Ménière es una patología
crónica del oído interno con síntomas de vértigo,
pérdida auditiva neurosensorial y tinnitus. Esta
enfermedad es de gran importancia tanto en
medicina general como en otorrinolaringología
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