OSTEOSARCOMA: GENERALIDADES, DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO
Osteosarcoma: Overview, Diagnosis and Treatment
Stephanie Hernández Redondo1 Sandy Carrillo Castillo 2 Rebeca Gómez López3
1,2 y 3. Médico General. San José, Costa Rica.
Contacto: step2211@hotmail.com, sandy@gmail.com, rebegom@gmail.com
RESUMEN
Osteosarcoma es un tumor óseo maligno primario poco común, caracterizado por
la formación de hueso inmaduro. Su incidencia es bimodal, presentándose en los
adolescentes y en los adultos mayores de 65 años.
Presenta una predilección a afectar los huesos largos y raramente al tejido blando.
Los estudios radiográficos son muy importantes para su diagnóstico junto al exa-
men físico y la historia clínica del paciente, además de la biopsia, la cual proporciona
el diagnóstico definitivo del tumor óseo
Gracias a la coadyuvancia entre el tratamiento quirúrgico y la quimioterapia, la tasa
de supervivencia de este tumor ha ido en aumento los últimos años.
Cómo citar:
Hernández, S., Carri-
Palabras Clave: Osteosarcoma, tumor, quimioterapia, metáfisis, resección,
llo Castillo, S., & Gó-
Enfermedad de Paget.
mez López, R. (2021).
OSTEOSARCOMA.
Revista Ciencia Y Sa-
lud, 5(2), Pág. 24-31.
18/feb/2021
11/mrz/2021
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ABSTRACT
Osteosarcoma is a rare primary malignant bone tumor characterized by the forma-
tion of immature bone. Its incidence is bimodal, occurring in adolescents and adults
over 65 years of age.
It has a predilection to affect long bones and rarely soft tissue. Radiographic studies
are very important for its diagnosis together with the physical examination and the
patient’s medical history, in addition to the biopsy, which provides the definitive
diagnosis of the bone tumor.
Thanks to the support between surgical treatment and chemotherapy, the survival
rate of this tumor has been increasing in recent years.
Keywords: Osteosarcoma, tumor, chemotherapy, metaphysis, resection,
Paget’s disease.
INTRODUCCIÓN
El osteosarcoma es una neoplasia de células fusiformes que produce matriz osteoide (hueso no minerali-
zado) (1). Los osteosarcomas son de 8 a 10 veces menos comunes que el sarcoma de tejidos blandos, pero
cuando se habla de los tumores óseos, es el tumor maligno primario más frecuente en niños y adolescentes.
Esta neoplasia maligna puede afectar a cualquier hueso en el cuerpo, pero se caracteriza por tener una
mayor predilección a la metáfisis de los huesos largos principalmente la porción distal del fémur, la porción
proximal de la tibia y el húmero proximal (2).
Afecta principalmente a adolescentes, adultos mayores y a los varones con una frecuencia de 1,5 a dos ve-
ces mayor que las mujeres (3). Los pacientes consultan principalmente por dolor e inflamación de la zona
afectada. Para llegar al diagnóstico se realiza un análisis tomando en cuenta la historia clínica, estudios ra-
diológicos y anatomopatológicos (1).
Gracias al tratamiento tanto quirúrgico como médico con la quimioterapia pre y posoperatoria, la tasa de
supervivencia ha ido mejorando con el pasar de los años, encontrándose actualmente entre un 60-80% (1,
4).
El objetivo de este artículo es brindar información relevante de forma concisa a los profesionales de la salud
en cuanto al Osteosarcoma, principalmente en su diagnóstico y tratamiento.
METODOLOGÍA
Para el presente artículo de revisión bibliográfica, se revisaron 19 diferentes fuentes, de las cuales 13 com-
prenden artículos publicados entre los años 2007 y 2018. De las 13 revisiones, 9 en idioma original inglés y
25
4 en idioma original español e incluye publicaciones de países: como Italia, Reino Unido, Estados Unidos,
India, España y Costa Rica. Se recopiló valiosa información de cinco sitios web de interés público en su idio-
ma original inglés actualizadas al 2019 y 2020. Se consultó un libro en su última edición, en idioma original
inglés. La principal fuente de información y consulta fue Pubmed. La mayoría de artículos eran de revisión
bibliográfica, donde se incluye epidemiología, clasificación, presentación clínica, diagnóstico y tratamiento
del osteosarcoma.
Epidemiología
El osteosarcoma es un tumor poco común, tiene una incidencia bimodal, presentándose en la adolescencia
temprana y en adultos mayores de 65 años. No obstante, el osteosarcoma es el tumor óseo maligno que
más afecta a niños y adultos jóvenes, comprendiendo el 56% de los tumores de hueso en menores de 20
años, cuyo pico de incidencia se encuentra entre los 13 y los 16 años, coincidiendo con el crecimiento óseo
en la adolescencia. Es más frecuente en varones y en personas de raza negra. Los sitios de mayor frecuencia
en la edad temprana son en la metáfisis de los huesos largos, especialmente en fémur distal, tibia próximal
y humero próximal (4).
Por el contrario, el osteosarcoma en la edad adulta se considera una neoplasia secundaria, la cual es atribui-
da a la transformación sarcomatosa de la enfermedad de Paget, transformación sarcomatosa de un hueso
previamente irradiado e infartos óseos. Los sitios de mayor frecuencia en la edad adulta a diferencia de los
mismos durante la adolescencia son las localizaciones axiales y en zonas irradiadas previamente (4).
Etiología
Existen enfermedades que están asociadas al desarrollo de osteosarcoma, algunas se han estudiado am-
pliamente sugiriendo predisposición genética a presentar múltiples patologías tumorales, entre estas se en-
cuentran el retinoblastoma hereditario, el cual es un trastorno autosómico dominante inusual de la infancia
que está causada por una mutación bialélica en el gen RB1 en el tejido retiniano en desarrollo, así como el
síndrome de Li Fraumeni descrito en 1969, una patología la cual se caracteriza por la presentación de pre-
disposición a la aparición de sarcomas, carcinoma de mama, tumores cerebrales, leucemias y carcinomas
adrenocorticales. El síndrome de Li Fraumeni es un trastorno autosómico dominante y está caracterizado
por mutaciones en la línea germinal en el gen TP53. El síndrome de Werner es un trastorno autosómico
recesivo, causado por una mutación en el gen WRN, los pacientes con este síndrome son predispuestos a
desarrollar osteosarcoma, sarcomas de tejidos blandos, meningioma, melanoma y trastornos mieloides (6).
La radiación ionizante es una de las posibles causas de índole ambiental que puede dar origen al osteosar-
coma. También la displasia fibrosa, osteomielitis crónica y trauma son antecedentes de importancia que
tienen una relación indirecta como posible factor de riesgo igual que la irradiación. Estos y lo anterior son
factores de riesgo que se han relacionado con osteosarcoma (7).
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tions/osteosarcoma/symptoms-causes/syc-20351052 (5).
Clasificación
El osteosarcoma se clasifica en dos grupos, según la Organización Mundial de la Salud:
• Osteosarcomas centrales (medulares): Más frecuentes. Osteosarcoma clásico (90%) e incluye os-
teosarcoma osteoblástico (45%), condroblástico (27%), fibroblástico (9%), anaplásico (7%) y telan-
giectásico (2%). Otros osteosarcomas centrales son el intraóseo bien diferenciado y de células peque-
ñas.
• Osteosarcomas superficiales (periféricos): Yuxtacorticales o paraostales bien diferenciados (3-4%),
periostiales o periósticos y superficiales de alto grado (8).
Presentación Clínica
Los síntomas del osteosarcoma pueden ser insidiosos, algunos presentan dolor en la extremidad por afec-
tación del periostio mucho antes del crecimiento del tumor, así como también inflamación por neofor-
mación en tejido blando, además de cursar con disminución del rango del movimiento, sensibilidad en la
zona, calor en la piel, en algunos casos una masa palpable anterior al hueso en la zona pretibial y fracturas
patológicas. Generalmente, los pacientes se presentan con historia de dolor de varios meses de evolución
de dolor localizado, empeorando durante la noche. Síntomas constitucionales como pérdida de peso, fatiga
y fiebre pueden presentarse. La presencia de adenopatías en un paciente con osteosarcoma sugiere la po-
sibilidad de metástasis. Algunas veces se encuentra como hallazgo incidental en una resonancia magnética
en el curso de la investigación de un dolor. Se pueden encontrar valores de laboratorio alterados como
fosfatasa alcalina, LDH o velocidad de eritrosedimentación (9, 10).
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Diagnóstico
La valoración mediante la radiografía convencional del hueso y articulación es de los estudios de gabinete
más importante y que brinda gran cantidad de información para el caso ante el reto diagnóstico que esta
enfermedad genera. Hallazgos típicos expuestos en la radiografía como imagen del sol naciente por reac-
ción del periosteo que permite observar las fibras de Sharpey, triángulo de Codman y la presencia de una
masa de tejido osteoblástico, condroblástico o fibroblástico de apariencia lítica o esclerótica (11,12).
Ante la sospecha de malignidad, las biopsias cerradas o abiertas (incisional) han sido implementadas para
el diagnóstico definitivo del tumor. La biopsia percutánea por aguja gruesa se ha convertido en el método
más utilizado, seguro y preciso para el diagnóstico, ya que proporciona el tipo específico y el grado tumoral
(12).
La resonancia magnética es aceptada para evaluar la extensión tumoral hacia tejidos blandos y canal me-
dular, proximidad y recubrimiento de estructuras neurovasculares por el tumor y afectación articular (11).
Una vez establecido el diagnóstico se debe proceder a estudios de extensión como lo son:
•Tomográfica computarizada (TC): para detectar metástasis, de predominio pulmonar.
•Gammagrafía ósea Tc99: utilizada para la detección de metástasis óseas.
•Tomografía por emisión de positrones (PET): para el diagnóstico de metástasis y/o la recidiva local
después de la resección, estadificar las neoplasias malignas conocidas y monitorizar el efecto de la
terapia (12).
No existen pruebas analíticas para el diagnóstico, sin embargo, el hemograma, perfil bioquímico (incluyen-
do calcio y fósforo), pruebas de función hepática, fosfatasa alcalina y lactato deshidrogenasa son perti-
nentes para el pronóstico y la respuesta al tratamiento. Ante la persistencia en el aumento de marcadores
bioquímicos se debe sospechar enfermedad residual, recidiva o enfermedad metastásica para la debida
evaluación.
Existen dos sistemas de estadificación para tumores óseos malignos; el Sistema de Enneking y el Sistema
del Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC), con datos obtenidos durante los estudios
diagnósticos (11, 13).
Imagen 2. Fuente: Lazaro de Armas, Diana Delgado, Kristel Al
varado, Carlos Cordero. Osteosarcoma: Etiología, diagnóstico
y tratamiento. Revista Clínica De La Escuela De Medicina
jd.v8i4.34243 (11).
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Tratamiento
El tratamiento de osteosarcoma es multimodal con la intervención de varios especialistas, con el fin de va-
lorar la resección del tumor primario sin necesidad de amputación.
El método de elección es la cirugía en conjunto con la quimioterapia neoadyuvante y adyuvante. Existe
en la actualidad un esquema quimioterapéutico, el cual abarca dos grupos; pacientes menores de 30 años
donde se indica metotrexate a altas dosis, adriamicina y cisplatino; y los mayores de 30 años en los que
se recomienda utilizar adriamicina y cisplatino. Esto debido a que, en personas adultas, el metrotexate en
dosis altas está asociado a mayor toxicidad. El uso de antieméticos (para reducir el riesgo de náuseas y
vómitos) y factores estimuladores de las células precursoras de los glóbulos blancos son de gran utilidad
durante el esquema. Efectos secundarios como la mielosupresión e insuficiencia cardíaca relacionada al uso
de doxorrubicina y disfunción renal al utilizar cistoplatino y metrotrexate puede ser de gravedad durante el
tratamiento, por lo que se requiere de cuidado y control regular del paciente (14).
La reducción del tamaño tumoral y aumento de la necrosis en el sitio de la lesión, mediante la valoración
comparativa de muestras histologías previas y posterior a la quimioterapia neoadyudante son indicadores
para la elección de una cirugía conservadora de salvamiento (la cual proporciona un mejor pronóstico en
la supervivencia y recidiva local) (14, 15, 16).
El tratamiento quirúrgico consiste en la resección completa de la enfermedad por medio de la escisión am-
plia del tumor y reconstrucción según la localización y del compromiso óseo. Los casos donde este tipo de
tratamiento de rescate de la extremidad se encuentra contraindicado son en aquellos pacientes esquelé-
ticamente inmaduros o con un tumor ubicado en la placa de crecimiento, recomendándose la amputación
(14, 17).
Se han descrito principalmente tipos diferentes de cirugía: intralesional, marginal, ancho y radical. En la in-
tralesional se obtiene muestra del interior del tumor, mientras que en la marginal y ancha se amplían bordes
obteniendo parte del tejido normal.
Según los beneficios individualizados basados en la funcionalidad, localización y apariencia para la recons-
trucción de la extremidad, pueden utilizarse métodos como la endoprótesis, aloinjertos, aloprótesis, artro-
desis e injertos óseos vascularizados.
El uso de radiación no es recomendable por su dudosa eficacia y riesgo de infección. A excepción de aque-
llos casos donde puede ayudar a eliminar la enfermedad residual microscópica o casos irresecables donde
es utilizada como tratamiento paliativo (11, 19).
La evaluación periódica una vez completado el tratamiento, incluyendo examen físico, radiografías del ori-
gen tumoral y tórax, escáner óseo y pruebas de laboratorios son indispensables para verificar al paciente
libre de enfermedad o diagnóstico temprano de recaída (14).
Por lo tanto, la localización, el tamaño tumoral, la respuesta a la quimioterapia y la presencia de metástasis
tendrán valor pronóstico en la expectativa de vida y funcionalidad del paciente.
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CONCLUSIONES
El osteosarcoma es un tumor poco común a nivel general, pero en niños y adolescentes es el tumor óseo
maligno más frecuente. Hay enfermedades asociadas a su desarrollo por lo cual se debe de prestar atención
ante cualquier síntoma o signo sugestivo de su potencial desarrollo.
Con el paso de los años, su mortalidad ha ido disminuyendo gracias a la evolución del tratamiento, llegando
a una coadyuvancia entre lo quirúrgico y lo médico como la quimioterapia, lo cual ha permitido el aumento
en su tasa de supervivencia. Además de proporcionarle al paciente una mejor calidad de vida.
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