ENFERMEDAD CELÍACA: REVISIÓN.
CELIAC DISEASE: A REVIEW.
Kimberly Arias Amador 1 Sofia Rojas Diaz 2 Carlos Villalobos Montenegro 3
1, 2 y 3 Médico general. Trabajador independiente, Cartago Costa Rica
Contacto: rojasdiazso@hotmail.com
RESUMEN
La enfermedad celíaca es una enteropatía inmunitaria multisistémica desencadena-
da por la exposición de gluten en la dieta de individuos genéticamente predispues-
tos. Está caracterizada por una combinación variable de manifestaciones clínicas,
dependientes de gluten, entre las cuales se encuentran el síndrome de malabsorción,
presentaciones menores y la enfermedad celíaca silente. La prevalencia de esta en-
fermedad ha ido en aumento en las últimas décadas afectando a todos los grupos
etarios, esto por el aumento en el consumo de alimentos basados en granos y por
exposición a factores ambientales (infecciones virales o bacterianas, tipo de parto,
patrón de lactancia.) Los pacientes con esta predisposición pueden presentar una
alta morbilidad si no cursan con un diagnóstico y tratamiento óptimo. A pesar de
ser una condición crónica, si se realiza un diagnóstico temprano por medio de sero-
logías específicas y la instauración de una dieta libre de gluten, se logra la desapari-
ción de los síntomas y la normalización de la mucosa intestinal.
Palabras clave: Enfermedad celiaca, gluten, absorción intestinal, desnutrición.
ABSTRACT
Celiac disease is a multisystem immune enteropathy triggered by the exposure of
gluten in the diets of genetically predisposed individuals. It is characterized by a
variable combination of gluten-dependent clinical manifestations, including malab-
Cómo citar:
sorption syndrome, minor presentations, and silent celiac disease. The prevalence
Rojas Diaz, S., Ama-
of this disease has been increasing in recent decades, affecting all age groups, this
dor, kimberly, & Mon-
due to the increase in the consumption of grain-based food and due to exposure to
tenegro, C. (2021).
environmental factors (viral or bacterial infections, type of delivery, pattern of lac-
Enfermedad Celiaca:
tation.) Patients with this predisposition may present high morbidity if they do not
revision. Revista
have an optimal diagnosis and treatment. Despite being a chronic condition, if an
Ciencia Y Salud, 5(1),
early diagnosis is made through specific serologies and the establishment of a glu-
Pág. 95-101.
ten-free diet, the disappearance of symptoms and the normalization of the intestinal
mucosa are achieved.
Keywords: Celiac disease, gluten, intestinal absorption, malnutrition.
22/Dic/2020
4/feb/2021
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad crónica; es una enteropatía inmunológica del intestino del-
gado iniciada por la exposición al gluten de la dieta en individuos genéticamente predispuestos. Fue descri-
ta por primera vez en 1887.En 1941, se planteó la hipótesis de que el agente agresor posible era el trigo (1).
Pero ha sido solo a mediados del siglo XX, gracias a la observación clínica y cambios en técnicas de diag-
nóstico que se pudo establecer la relación causa-efecto de las alteraciones histológicas del intestino con la
ingesta de gluten, proteína encontrada en el trigo, cebada y centeno (2). Se caracteriza por la presencia de
autoanticuerpos específicos contra la transglutaminasa tisular 2 (anti-tTG2), el endomisio y/o la gliadina (1).
La EC tiene una prevalencia entre 0.75-1% de la población general diagnosticada por serología y/o biopsia
(3). La EC clásica se caracteriza por síntomas gastrointestinales o extraintestinales atribuibles a la ingesta
de gluten. Los pacientes presentan signos y síntomas de malabsorción como diarrea, esteatorrea, falla en
el crecimiento y malnutrición o síndrome de mala absorción y también se pueden encontrar pacientes con
anemia y pérdida de peso. El estado nutricional en estos pacientes es deficiente y su explicación puede
estar dada por la presencia de malabsorción. La ausencia de síntomas clásicos asociados a enfermedad
celíaca se le ha denominado EC asintomática o no clásica e incluye pacientes que cursan con dermatitis
herpetiforme, hipoplasia dental, osteopenia/osteoporosis, disfunción hepática, entre otros (2).
La mortalidad de la EC es dos veces mayor que en la población general (3).
Esta revisión tiene como objetivo interpretar la información y la evidencia científica existente so-
bre la enfermedad celíaca además de los métodos y la importancia de un diagnóstico y un tratamiento
temprano y óptimo, con el fin de reducir su morbi-mortalidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes
portadores de esta enfermedad.
MÉTODO
Se utilizaron diferentes bases de datos de revistas médicas, en el idioma inglés y español, de los últimos 5
años previos como Scielo, UpToDate, Medline y Pubmed. Los métodos de búsqueda se obtuvieron a través
de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS) y el Sistema de Bibliotecas, documen-
tación e información de la Universidad de Costa Rica (SIBDI). Los criterios de inclusión se basaron en los
resultados de las búsquedas en las diferentes bases de datos: “Enfermedad Celiaca”, “absorción intestinal”,
“gluten”, se revisaron los artículos y se escogieron los que contenían la información necesaria para comple-
tar los objetivos de la revisión.
EPIDEMIOLOGIA
Se cree que aproximadamente 1% de la población en general padece de EC. Sin embargo se considera que
existe una población amplia que no se ha diagnosticado, ya sea por presentar un cuadro asintomático o
porque no se ha estudiado lo suficiente (27,29).
Se ha visto una mayor prevalencia en mujeres que en hombres, sin embargo esta brecha disminuye después
de los 65 años (27,29).
Anteriormente se pensaba que era una enfermedad de la población pediátrica, ya que la sintomatología
se presentaba con la ablactación de los alimentos con gluten con un pico en la población de 1-3 años. Sin
embargo se ha hecho más evidente el subdiagnóstico en adultos, dejando en evidencia que la enfermedad
puede presentar su debut a cualquier edad.
En este momento se desconoce realmente la prevalencia de la EC a nivel de Costa Rica y a nivel mundial.
(27,29).
96
PATOGENIA.
La EC es el resultado de la interacción entre el gluten y factores inmunológicos, genéticos y ambientales. El
gluten es un conjunto de proteínas que poseen algunos cereales como el trigo, la cebada y el centeno, des-
tacando las denominadas prolaminas, que poseen un alto contenido del aminoácido prolina. En el trigo la
prolamina es la gliadina, en la cebada es la hordeína y en el centeno la secalina. La avena es genéticamente
distante a los granos mencionados y contiene una proteína llamada avenina, que raramente desencadena
EC. La gliadina es pobremente digerida en el tracto gastrointestinal humano, resistiendo la acidez gástrica,
las enzimas pancreáticas y las proteasas del ribete en cepillo intestinal. En la EC existen alteraciones de
las respuestas inmunes innata y adaptativa. La respuesta innata se caracteriza por una sobre-expresión de
interleukina 15 y la activación de linfocitos intra-epiteliales del tipo natural killer que ejercen su acción ci-
totóxica sobre los enterocitos. La respuesta adaptativa es liderada por linfocitos T CD4+ que se activan al
interactuar con la gliadina presentada por las células presentadoras de antígenos con complejo mayor de
histocompatibilidad HLA-DQ2 o HLA-DQ8, expresándose citokinas pro-inflamatorias, especialmente inter-
ferón (-λ-) y así generando una cascada inflamatoria con liberación de metaloproteinasas 1, 3 y 9 que indu-
cen el daño tisular (4). Se estima que los genes HLA son responsables del 36-53% del riesgo genético para
la EC (5). Se identificó un péptido, 33 mer que tiene varias características que sugieren que es el iniciador
primario de la respuesta inflamatoria al gluten en pacientes con celiaquía. El péptido reaccionó con la trans-
glutaminasa tisular, el autoantígeno principal en la celiaquía, con una selectividad sustancialmente mayor
que los sustratos naturales conocidos de esta enzima extracelular (6). En pacientes celíacos, la respuesta
inmune a las fracciones de gliadina da lugar a una reacción inflamatoria, principalmente en la parte superior
del intestino delgado, que se caracteriza por la infiltración de la lámina propia y el epitelio con células infla-
matorias y atrofia vellositaria (7).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de la EC tienen un amplio espectro que va desde el síndrome de malabsorción
hasta la enfermedad asintomática. Sus manifestaciones gastrointestinales pueden ser además bastante
inespecíficas y 20-50% de los pacientes puede cumplir los criterios de Roma para síndrome intestino irrita-
ble (4). Se le deben ofrecer pruebas serológicas de EC a niños y adolescentes con los siguientes síntomas
y signos no explicables por otra patología: dolor abdominal crónico, cólicos, distensión abdominal, diarrea,
retraso del crecimiento, anemia por deficiencia de hierro, náuseas o vómitos, estreñimiento crónico que
no responde al tratamiento habitual, pérdida de peso, fatiga crónica, baja estatura, retraso en la pubertad,
amenorrea, estomatitis aftosa recurrente (úlceras bucales), dermatitis herpetiforme (tipo erupción), las
fracturas repetitivas/osteopenia/osteoporosis, y la hipertransaminasemia (9). La historia clínica y el exa-
men físico constituyen la piedra angular para orientar el diagnóstico en el ámbito de la Atención Primaria
y deben sustentarse en el conocimiento de los distintos patrones de presentación de la enfermedad (10).
Más de la mitad de los casos diagnosticados son oligoasintomáticos o clínicamente atípicos, ya que se
encuentran asociados con anemia, osteoporosis, desórdenes neuromusculares, endocrinopatías o enferme-
dades de la piel (11).
Históricamente, la EC ha sido equivalente a esprue, celiaquía, enteropatía sensible al gluten e intolerancia
al gluten. En el pasado se usaban los términos no tropical, tropical y esteatorrea idiopática. Actualmente,
ninguno de estos términos se recomienda.
El consenso de Oslo acepta los términos de:
-
EC asintomática, EC típica, EC, atípica, EC clásica, EC no clásica, EC silente, EC subclínica, EC sinto-
mática, EC abierta, EC refractaria, EC latente, EC potencial (12).
En particular, la diarrea ya no debe considerarse como el síntoma cardinal de la EC (13). El 95% de pacien-
tes informó la aparición de síntomas cada vez o con frecuencia después de la ingestión de alimentos que
contienen gluten (14). La sensibilidad al gluten no-celiaca se diagnostica cada vez más en pacientes con SII,
97
especialmente en aquellos con diarrea predominante y de forma mixta. Entonces se conoce como síndro-
me del intestino irritable sensible al gluten (15).
DIAGNÓSTICO
No está claro porqué la EC se desarrolla solo en un pequeño porcentaje de la población con predisposición
genética, a pesar de la amplia exposición al gluten en poblaciones occidentales. Este hecho, así como las
diferencias en el patrón de la enfermedad, indica que existen otros factores, además del gluten, que pue-
den jugar un papel en su desarrollo. A pesar de los avances en las técnicas diagnósticas, así como en el
conocimiento y concientización por parte de los profesionales de la salud, se continua asistiendo a un claro
infradiagnóstico de la EC, tanto es así que se calcula que por cada diagnóstico que se hace de EC existen
aproximadamente unos 5-10 casos de EC que no son diagnosticados, demorándose en muchos casos hasta
14 años el diagnóstico (16,17). El diagnóstico de EC es por serología y biopsia duodenal, idealmente con el
paciente en una dieta normal; es decir, que contiene gluten. La biopsia sigue siendo esencial para el diag-
nóstico de EC y no puede ser reemplazado por serología. El genotipo HLA puede usarse en pacientes con
sospecha de EC pero que no responden a una dieta libre de gluten (18).
No hay marcadores de laboratorio específicos para la sensibilidad al gluten no-celíaca, esto sigue siendo
una limitación importante de los estudios clínicos, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con otros tras-
tornos relacionados con el gluten (19). Se ha descrito un aumento de los títulos de anticuerpos antigliadina
(IgG AGA) en 56% de los pacientes, tanto adultos como niños; la prevalencia de estos anticuerpos se ob-
serva hasta en 81% de los pacientes celíacos y en 2 a 8% de los donantes de sangre sanos de la población
general (20).
Los anticuerpos transglutaminasa tisular IgA e IgA totales (tTG) deben ser las pruebas de primera elección
en adultos y niños; siendo consideradas como francamente positiva con niveles de AAtTG superiores a
100 UA (10 veces el valor normal) (27) si IgA tTG es débilmente positivo en adultos, realizar una prueba de
anticuerpos endomisiales IgA; cualquier resultado positivo de IgA tTG en niños debe provocar una mayor
investigación (24).
Los pacientes con resultados de pruebas serológicas positivas deben ser remitidos a un gastroenterólogo
para biopsias endoscópicas del intestino delgado para confirmar el diagnóstico, siendo este estudio el es-
tándar de oro (26).
El objetivo de la toma de la biopsia en bulbo duodenal y en al menos cuatro muestras del resto del duode-
no, preferiblemente de dos ubicaciones diferentes (21,22), consiste en la demostración de la atrofia de las
vellosidades en estas secciones intestinales.
Hay varias características endoscópicas bien descritas de EC, incluida la pérdida del pliegue de la mucosa,
patrón de mosaico, festoneado, nodularidad, fisuración y prominente vascularización submucosa. La sen-
sibilidad de los marcadores endoscópicos varía (59% -94%), aunque la especificidad es alta (92% -100%)
(25).
Una vez obtenidas las muestras para su respectivo análisis, el patólogo encargado de su interpretación de-
berá asignarle una categoría de la clasificación de Corazza-Villanacci o de la clasificación de Marsh-Oberhu-
ber, siendo esta última la clasificación recomendada a nivel de la Caja Costarricense del Seguro Social (26).
TRATAMIENTO
La base del tratamiento es el cumplimiento de por vida de una dieta libre de gluten. El término gluten debe
usarse para indicar no solo proteínas a base de trigo (gliadinas), sino que también incluye las de cebada
(hordeinas) y centeno (secalinas), e híbridos de cereales como el triticale. Originalmente la avena también
se evitó en la dieta libre de gluten. Investigaciones anteriores indican que la avena no contaminada por
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gluten probablemente sea segura para pacientes con EC. La mayoría de los pacientes informan mejoría
en el dolor abdominal a los pocos días de comenzar esta dieta y mejoría de la diarrea en cuatro semanas.
La cantidad máxima de gluten que se puede tolerar es discutible. Un estudio estableció que la ingesta de
menos de 10 mg al día se asocia con menos anormalidades histológicas, 66 y un estudio anterior señaló
que la ingesta de menos de 50 mg al día era clínicamente bien tolerada. Pero los pacientes difieren en su
tolerancia al gluten, y es difícil predecir cuál será el umbral de tolerancia para un individuo en particular. Por
lo tanto, es mejor evitar el gluten por completo (18,21).
Sensibilidad al gluten no celíaco (NCGS):
Es una condición en la que el paciente presenta síntomas gastrointestinales y extraintestinales similares a
los que presenta un paciente celiaco, sin embargo no cumplen con los criterios diagnósticos de EC como
la presencia de anticuerpos ni los cambios histológicos. El manejo de estos pacientes normalmente es un
cambio a una alimentación sin gluten (28, 26).
Otros estudios proponen que los FODMAP (oligo, di, monosacáridos fermentables y polioles) son los cau-
santes de la sintomatología y no el gluten como tal (28,26).
Por la sintomatología tan similar a la EC es importante tomar en cuenta esta patología como un posible
diagnóstico diferencial.
CONCLUSIONES
La enfermedad celíaca es una enteropatía inmunitaria multisistémica que ha tenido un aumento en la pre-
sentación del número de casos a nivel mundial y con esto ha tomado bastante importancia en la concien-
tización de su sintomatología y de su presentación clínica con el fin de lograr un diagnóstico y tratamiento
óptimo a tiempo con el objetivo de disminuir la morbi-mortalidad asociada a esta patología. Los síntomas
cardinales siguen siendo los gastrointestinales, pero es muy importante a la hora de la consulta médica,
principalmente en primer nivel, tener presente las presentaciones secundarias de esta patología, además de
realizar un diagnóstico diferencial a tiempo. La actualización en métodos diagnósticos (serologías, biop-
sias) ha permitido que los pacientes logren mantener una calidad de vida adecuada. Además de que es una
patología a la que se le ha ido facilitando con el tiempo la implementación de su tratamiento, el cual es una
dieta completamente libre de gluten, pues existen en el mercado más opciones para lograr una alimenta-
ción libre de gluten sin tantas restricciones. Se recomienda que los pacientes con este padecimiento tengan
un abordaje integral tanto médico como nutricional, y en muchos casos psicológico, para lograr monitorizar
el desarrollo adecuado y lograr un mejoramiento de los síntomas e incluso lograr erradicarlos.
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